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临床营养精品

美德能舒闲宁™复合营养粉

进口原料,结合成人难治性癫痫患者临床营养需求特点,科学精心配伍而成。

【适用人群】适用于成人难治性癫痫人群的营养补充,不适应于非目标人群

【食用方法及用量】推荐剂量:每天2-3次,每次1袋。加入100mL 40℃左右温水冲调至糊状,搅匀后服用

【贮存方法】置于阴凉、通风、干燥处保存;冲好的食品应立即服用或冰箱保存,在24小时内服用

【包装规格】铝塑复合包装,600g(30g×20袋)

【保质期】24个月

【出品单位】上海复旦奥医医学科技有限公司

【温馨提示】请在医生或临床营养师指导下使用

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本品采用进口原料、先进工艺,结合成人难治性癫痫患者营养需求,科学精心配伍而成。

能量

三大营养素产能比:蛋白质:脂类:碳水化合物 = 22:84:7,符合生酮饮食(ketogenic diet)疗法对有效治疗成人难治性癫痫病的高脂优脂、低糖和适量蛋白质配比

蛋白质

植物蛋白、乳清蛋白、海洋鱼低聚肽等多种优质蛋白质全面均衡地补充人体所需的8中必需氨基酸,提高癫痫患者免疫力
   牛初乳含大量的免疫因子和生长因子,有效提高机体免疫力;牛磺酸促进营养物质代谢,从而提高人体抗氧化能力,增强癫痫患者免疫力。

脂类

ω-6系/ω-3系多不饱和脂肪酸,4:1更符合中国人群对脂肪的摄入配比,易吸收利用
   ω-3系多不饱和脂肪酸,有益于减少血液的粘度,促进脑部血液循环,减少惊厥发生,缓解成人癫痫症状
   由中链甘油三酯组成的生酮饮食在提供相同能量的同时所产生的酮体更多,有效对抗成人难治性癫痫
   高比例单不饱和脂肪酸(MUFA)能减少心律失常及心脏猝死的发生,预防成人癫痫猝死

碳水化合物

麦芽糖醇产热低,只有蔗糖1/10;能促进钙吸收,预防因缺钙而导致癫痫发生;调节血糖适宜有糖尿病、肝病的癫痫患者,也不受胰液分解;此外麦芽糖醇能减脂、防龋齿,不会引起副作用。

膳食纤维

大豆膳食纤维可促进双歧杆菌及需氧菌的增殖预防便秘、防止肥胖;增强巨噬细胞功能以提高成人抗病能力

常量元素

钙是构成人体骨骼和牙齿的主要成分,能够维持多种生理功能。癫痫的病因复杂,低血钙可能是癫痫发生的原因之一。柠檬酸钙、L-乳酸钙、乳矿物盐三种优质钙源,配比科学,提高钙的吸收率和生物利用率,无便秘和胃肠道反应 

微量元素

铁是构成血红蛋白的重要元素,参与体内氧的运送和组织呼吸过程,维持正常的造血功能,与Fe-S基团相关的功能,能增强机体的抗感染能力
   锌是人体必须的微量元素之一,是多种酶的组成成分,广泛地参与各种代谢活动,在人体发育、认知行为、创伤愈合、味觉和免疫调节等方面发挥重要作用。

水溶性维生素

维生素C能增强神经细胞的新陈代谢,对脂类代谢也有一定的影响,可提高胆固醇转变胆酸的速度,加强血管韧性
   维生素B6:维生素B6和γ-氨基丁酸(一种抑制性神经递质)的生成有关,维生素B6的缺乏可能成为癫痫发作的原因之一。

脂溶性维生素

维生素A能维持视觉、骨骼的正常发育,增强成人免疫力,提高成人抗感染的能力
   维生素D能够促进小肠对事物中钙磷的吸收,维持血液中钙、磷水平;维持神经系统稳定,缓解癫痫发作
   维生系E有抑制脑组织的氧化作用,即抗氧化作用。而且可以清除人体内有毒性的自由基,同时它还是一种膜稳定剂。可以防止脑细胞的渗透性增高,起到预防抽搐发作的作用。

天然生物活性因子

胡椒碱,在小于半数致死量剂量下,对电休克、戊四唑、印防己毒素、士的宁、筒箭毒碱和谷氨酸钠引起的大鼠和小鼠惊厥均有不同程度的对抗作用,并能降低动物的死亡率,减少儿童惊厥发生次数

牡蛎醛对小白鼠有明显镇静作用,表现为自发活动减少,使儿童癫痫状态减轻

桃仁中的苦杏仁苷经肠道细菌水解后产生氢氰酸和苯甲醛,前者有中枢性镇咳作用

酸枣仁生物碱类成分可使小鼠出现惊厥的时间及死亡时间明显延长。

γ-氨基丁酸是一种抑制性神经递质,对儿童癫痫发作的起动、发作性放电的维持与扩展以及发作性放电的抑制三个不同连续的病理生理过程起重要作用


胡椒碱

胡椒碱是一种广谱抗惊厥药物, 对多种实验性癫痫模型均有不同的对抗作用。不同剂量胡椒碱对多种实验性癫痫动物模型均有不同程度的对抗作用, 对癫痫大发作模型MES、小发作动物模型Met 和小鼠脑室注射(icv)KA 形成的额叶性癫痫动物模型的对抗作用较强。这可能明显增加小鼠脑内单胺类神经递质5 -HT 的含量和明显降低Glu 和Asp 含量有关。在探讨胡椒碱对戊四氮致痫大鼠海马谷氨酸受体1 (NMDA1)和γ-氨基丁酸受体αl (GABAARαl)的影响中,发现胡椒碱可以通过抑制NMDA1的表达,促进GABAARαl的表达, 在癫痫发作中发挥保护作用。

 

  

γ-氨基丁酸

在中枢神经系统中,γ- 氨基丁酸是大脑中枢神经系统中重要的抑制性神经递质。它是由谷氨酸(Glu)在谷氨酸脱羧酶(GAD)的作用下脱羧而产生的,在突出前膜神经末梢处合成,合成后在钙离子的作用下分泌到突触间隙,到达突触后膜,与突出后膜上受体结合,产生相应的效应,引起Cl 离子通道开放,引起突触后膜产生超极化作用,阻制调控神经元的活动。有研究表明γ-GABA 介导的抑制性突触传递作用的降低是导致癫痫发生过程中神经元过高兴奋性的一个重要原因。位于神经元和胶质细胞上的GABA转运体(GAT)能够快速摄取突触间隙和细胞外液的GABA,GATl和GAT3参与脑组织中不同部位的GABA 能神经元的调节,使得存在于突触间隙中的GABA被过分摄取,引起突触间隙GABA水平下降,使得GABA 能神经元的抑制性作用降低,从而诱发癫痫产生。试验中对患儿均予GABA治疗,治疗3 月发作频率明显减少,且脑电图明显改善。其中脑电图异常者总有效率71.4%,脑电图正常者总有效率92%,两者有显著差异性。由此说明GABA 治疗有效,特别对脑电图正常患儿疗效显著。

 

能量

生酮饮食是一种低碳水化合物、高脂肪,其他营养元素适当的饮食方案,主要用于儿童癫痫的治疗。它主要是模拟了人体的一种饥饿状态,使脂肪产生的酮体转变成能量的供给源起到抗惊厥的作用。经典的生酮饮食是一种由高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物组成的饮食方法,通常脂肪与蛋白质及碳水化合物( 以克为单位) 的比例为4:1。饮食中80%-90%的热量由黄油、植物油等富含脂肪的食物提供,其他的热量由人体必需的蛋白质及碳水化合物含量低的蔬菜及水果等提供。


  


脂肪

生酮饮食(KD) 是一种通过高脂肪饮食来降低儿童癫痫发生的方法。血液中多不饱和脂肪酸水平升高,使大量有关能量代谢的基因表达选择性上调,诱导神经元线粒体内解偶联蛋白(UCPs) 的表达,使线粒体生物合成增加。这些效应进一步限制ROS 的产生并同时增加氧化能量储存。

生酮饮食作为儿童难治性癫痫的有效治疗方法,选用合适的油不仅可以避免副作用,还能达到事半功倍的效果。近期研究普遍推荐中链甘油三酯MCT的使用。MCT的主要特点是分子量小,吸收快。直接由门静脉进到肝脏产生酮体,给身体迅速提供能量,效率堪比葡萄糖。另外,肠道绒毛受损或变平的情况下,MCT由于良好的水溶性依然被直接吸收。因此,腹泻、肝胆功能不佳、黄疸、胰腺炎的儿童也特别需要提高MCT摄入比例。MCT由于能在肝脏内被转化为酮体,供给大脑使用,有提高认知功能的潜力。研究报道,葵酸C10通过抑制AMPA受体作用,对于癫痫控制的有一定效果。MCT天然存在于棕榈仁油、椰子油、奶制品等食品和母乳中,但含量都不高,占总脂肪的10%左右。


碳水化合物

接受生酮饮食治疗后,机体内环境会发生一系列变化,出现酮血症,葡萄糖缺乏及游离脂肪酸增加,这些变化均会使大脑内分泌及多种基因通路受到影响。慢性酮血症将改变三羧酸循环,增强GABA 能神经元对神经网络的抑制性作用,抑制活性氧自由基( ROS) 的产生并能使脑组织能量增加。随着葡萄糖摄入的限制及氧化磷酸化的增强,下降的糖酵解通量将激活代谢性KATP 通道,使神经元或神经胶质细胞超极化,从而调整癫痫发作的起始阈。总的来说,生酮饮食可通过多非方面调节起作用,这些协同改变将稳定突触功能并增加整个大脑对癫痫的抵抗能力,防止神经元功能紊乱、癫痫发作甚至神经元功能的退化。


膳食纤维

膳食纤维主要存在于谷物、水果蔬菜中,而生酮饮食要求低比例碳水化合物限制了水果蔬菜及谷物产品的摄入,而使生酮饮食的难治性癫痫儿童的膳食纤维摄入量不足。由于膳食纤维摄入不足,约有3/4的孩子在生酮饮食期间会出现便秘的症状。水溶性大豆膳食纤维能够为便秘儿童补充足量的膳食纤维和益生元,促进体内益生菌增殖,提高难治性癫痫儿童的肠道动力。



维生素

维生素A

维生素A 维生素A类是具有视黄醇生物活性的一大类物质,能促进视觉细胞内感光物质合成与再生,以维持正常视觉。视黄醇和视黄酸对于胚胎发育也是必需的,视黄酸可维持动物正常生长和健康,但对生殖及视觉功能无作用。缺乏维生素A儿童生长停滞,发育迟缓,骨骼发育不良,因此难治性癫痫患儿应多注意补充维生素A。常见的有胡萝卜、牛肝、玉米棒、全脂奶、橘子汁、桃子、番薯、番茄汁、酸乳酪、杏干等。


维生素B族

维生素B1 在维持神经、肌肉特别是心肌正常功能及在维持正常食欲、胃肠蠕动和消化液分泌等起重要作用,对儿童难治性癫痫起到预防作用。近年来已证实,维生素B1此种共属于非辅酶功能,可能与TPP直接激活神经细胞氯通道,控制神经传导启动有关。 

维生素B6 主要以磷酸吡哆醛(PLP)的形式参与近100种酶反应。多数与氨基酸代谢有关,包括转氨基、脱羧、侧链裂解、脱水及转硫化作用。这些生物化学功能,不仅在蛋白质合成与分解代谢上,还在糖原异生、不饱和脂肪酸代谢、某些神经介质如5-羟色胺、牛磺酸、多巴胺、去甲基肾上腺素和γ-氨基丁酸合成发挥重要作用。

维生素D

维生素D 维生素D3(胆钙化醇)从食物摄入或在体内合成胆固醇经转变为7-脱氢胆固醇贮存于皮下,在紫外线照射后产生,类固醇B环中5-7位这个特定位置共轭双键,能吸收紫外线中某些波长光量子,光照启动系列复杂转化过程,随之即生成维生素D3,运往靶器官发挥生理作用。1,25-(OH)2D3对肾有直接作用,有利于肾小管对钙、磷重吸收,减少丢失,对难治性癫痫儿童的生长发育有着不可或缺的作用。

维生素E

维生素E 是定位于膜的脂溶性抗氧化剂,主要分布在细胞内线粒体、内质网和质膜的特定部位上。它的结构特点使其自身极易被氧化,而保护周围组织不被氧化,它可以保护细胞内CAT和GP的活性,减少体内自由基的产生。由于维生素E是脂溶性的,可溶于中枢神经系统的脂质结构,因此,维生素E作为胞膜中主要的抗氧化剂,和细胞内其他抗氧化剂如SOD等一起作用,抑制氧自由基脂质过氧化作用,保护神经细胞。


  


维生素C

维生素C 癫痫发作后,由于自由基产生增多,机体内氧化酶的消耗相应增多,使患儿体内的总抗氧化力降低,过多的自由基就会发生代谢,使得过氧化脂质产物MDA 增多。MDA 的增多,说明过多的自由基在代谢过程中对组织细胞造成了进一步损伤,尤其是细胞膜的损伤,而膜损伤后,膜电生理特征及膜离子通道的活性会发生改变,超过一定的阈值会引发神经元过度放电,使得患儿的癫痫反复发作。VC 是一种水溶性的葡萄糖类物质,含有内酯结构的多元醇类,可解离出H+ 的烯醇式羟基,能够及时与过氧化物和羟自由基反应而发挥抗氧化功效,从而保护生物膜完整性。


常量微量元素


 


癫痫发作时,神经兴奋性增高,易发生碱中毒或血钙过低。神经元的爆发性放电,是癫痛发作细胞水平上的病理基础,触发爆发性放电的内向电流主要是由钙离子所传递的,钙离子通过钙离子通道的内流触发了爆发性放电,神经元浆内的钙离子同“ 调钙素” 结合,调节一系列的细胞酶和/ 或膜离子通道的活性,具有降低神经细胞膜通透性的作用,并维持着神经元的正常代谢和兴奋过程。实验结果证明了癫痛患儿血液中钙离子含量降低,神经肌肉的兴奋性增高,是诱发癫样放电或癫痫的发作的原因之一。钙能抑制神经细胞兴奋性,建议食用高钙饮食,含钙丰富的食物如酸枣、芹菜、油菜、小白菜、杏仁、猪肾、蛋黄、虾皮等。

脑组织中镁含量的变化影响着神经细胞生理、生化平衡, 调节多种递质的释放,预防给药可减少脑缺血再灌注损害引起的神经元丢失、破坏,亦可增强体内自由基清除系统的活性,帮助维持兴奋性/抑制性氨基酸代谢平衡。并且证实镁离子是一种重要的内源性保护剂,具有重要的脑保护作用。


  



锌是体内重要微量元素,是体内多种重要酶的主要成分,当其代谢紊乱可引起癫痫发作。在正常情况下,人体内K+和Na+梯度的维持是神经细胞正常电位所必需,当锌增高时Na+-K+-ATP的活性被抑制,从而影响了脑细胞Na+外流和K+内流的能量供应,细胞膜的离子梯度受到破坏,细胞膜失去稳定性,而出现过度兴奋状态,使癫痫发作。有学者认为锌引起的惊厥也与其影响中枢抑制性介质GABA 和牛磺酸有关。锌对GABA 合成酶谷氨酸脱羧酶(GAD)有很强的抑制作用,此酶在脑内主要分布在海马回和下丘脑。由于此酶被抑制,GABA 生物合成减少, 脑内含量下降,从而导致神经元易激性的增加,由此可见锌代谢又与GABA 代谢关系密切。锌能加速牛磺酸的释放,减少其脑内含量, 已知牛磺酸是抑制性神经递质,当其减少时,则会引起动物惊厥发作。

铜是生物体内多种酶的活性成份,它所形成的超氧化物羟化酶是机体内一种重要的氧自由基清除剂,可影响与脑发育有关的3 种铜依赖性酶,细胞色素氧化酶、多巴胺歧化酶及过氧化物歧化酶的活性,对保护机体细胞膜结构及功能有着重要的意义。缺铜状态下,使脑组织内细胞色素氧化酶、多巴胺羟化酶及过氧化物歧化酶的活性改变,从而导致细胞组织神经递质传递、能量代谢和脂质氧化障碍。


药食同源

胡椒碱,在小于半数致死量剂量下,对电休克、戊四唑、印防己毒素、士的宁、筒箭毒碱和谷氨酸钠引起的大鼠和小鼠惊厥均有不同程度的对抗作用,并能降低动物的死亡率,减少儿童惊厥次数。

牡蛎醛对小白鼠有明显镇静作用,表现为自发活动减少,使儿童癫痫状态缓解。

桃仁中的苦杏仁苷经肠道细菌水解后产生氢氰酸和苯甲醛,前者有中枢性镇咳作用。

酸枣仁生物碱类成分可使小鼠出现惊厥的时间及死亡时间明显延长。

γ-氨基丁酸是一种抑制性神经递质,对儿童癫痫发作的起动、发作性放电的维持与扩展以及发作性放电的抑制三个不同连续的病理生理过程起重要作用。


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服用方案

【建议服用量】

每天1-3次,每次1袋;将本品加入250mL 40℃左右温水冲调均匀后饮用


神经内科;